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身上青一塊紫一塊─談瘀青

亞東紀念醫院 腫瘤科暨血液科 謝佩穎醫師

本文出自癌症新探77期

常見的病例
42歲的陳女士是一名家庭主婦,她過去身體健康,僅在2年前接受過輸卵管結紮手術,過程順利。最近,她發現四肢容易出現紫斑與瘀青,於是到醫院就診;身體檢查顯示,無結膜蒼白,無黃疸,臉上無紅斑,無口腔內潰瘍或白斑,無淋巴結腫大,無胸腔雜音或心雜音,無肝脾腫大,四肢多處小於三公分的紫斑,無關節紅腫或變型,無肢體水腫。
瘀青或紫斑,成因都在於我們的紅血球從微血管滲漏出來,這樣身上青一塊紫一塊都是瘀青的病人,原因大概會分成下列幾項,我們醫師在問診的時候,會非常著重以下這些鑑別診斷:
  1. 身體某些部位過度使力:這樣的瘀青通常都會集中在身體的某些地方,而非散在全身;如:用力哭泣、劇烈嘔吐,瘀青大概會集中在臉部、頸部,而過度的負重則集中在被重物壓迫太久的地方。
  2. 藥物的副作用或濫用:比如病患本身長期使用抗凝血劑、抗血栓藥,這是最直接會影響凝血功能的;或是病患使用了某些抗生素造成身體產生抗體反應;最後,在台灣最常聽到的,就是病患被鄰居、好友、電台介紹了某些來路不明的藥物,藥物的作用和副作用都沒有明確的標示,或是病患會表達『這個藥是吃來通血路的』,或是不知道在吃什麼中藥,都有可能造成影響凝血功能或血小板功能。
  3. 感染性疾病:如病毒感染、或細菌感染、或已經造成敗血症的問題,都有可能會在皮膚上有明顯的瘀青。所以醫師在診查上,也會非常注意是否有任何跡象顯示發燒或感染的問題。
  4. 自體免疫疾病:所謂自體免疫疾病,簡單說即是病患自己身體裡的免疫系統,攻擊了自己身體的器官或組織;假如這個失調的免疫系統攻擊了血管造成血管發炎,紅血球從微血管滲漏出來即是瘀青;或是失調的免疫系統攻擊了血小板,造成身體裡血小板數目減少到一定的程度,也會造成自發性產生青一塊紫一塊的瘀青,即是原發性(或稱免疫性)血小板缺乏紫斑症。
  5. 骨髓疾病:我們所有的血液細胞,除了嬰幼兒時期曾經仰賴肝脾的幫忙,之後都是由骨髓所製造出來的。因此,假設骨髓生病了,造成血小板的製造不足,就會造成自發性的瘀青。這些骨髓疾病則包括有:急性白血病、再生不良性貧血、骨髓化生不良症候群……等。不過,這類疾病通常會伴隨血小板以外的血液細胞的異常(過多或過少、或分類不正常),而很少單一只有血小板過少的現象。如果真的要確認是否為骨髓造血異常的疾病,則需要抽取骨髓作詳細的檢查;通常,在排除其他原因後,醫師才會安排骨髓抽取術。
回到我們這個病人,沒有過度用力,也沒有亂吃藥、或是幾天內曾經發燒的病史,過去也沒有什麼特別的疾病,於是進行血液的檢查,發現白血球及血紅素都正常,但是血小板僅有25,000/μl(正常血小板為150,000/μl-400,000/μl),故診斷為原發性血小板缺乏紫斑症(免疫性血小板缺乏紫斑症)。
 
原發性血小板缺乏紫斑症的治療
由於病患血小板的缺乏並非來自於骨髓造血功能喪失,而是因為身體免疫系統的失調,誤把血小板當成要攻擊的目標,造成血小板大量減少,血管自發性地出血,產生紫斑或瘀青,所以在治療上,只輸注血小板的幫助有限,只有當病患出現大量出血時,可以給予緊急輸注血小板救急;另外,假設病情己到有生命威脅或是病人急需接受大手術時,應考慮高單位的免疫球蛋白(IVIG)的治療,不過免疫球蛋白費用極其昂貴,即便在台灣的健保制度下,病患仍需自負部份藥費,故只有緊急狀況才會採用。假設病患和我們的病例一樣,雖然有紫斑瘀青,並沒有其他緊急生命威脅時,最好的治療應是給予類固醇治療。
一般老一輩的台灣人,一聽到『類固醇』,馬上就會說『這個是美國仙丹,很可怕』而想逃之夭夭;年輕人一聽到『類固醇』,馬上就會說『這個吃了會水牛肩、月亮臉,我不要吃』;殊不知,類固醇多年來,一直是原發性血小板缺乏紫斑症最好的第一線治療,在使用之後,血小板會在數日內上升,大多數的病患都會明顯感受到紫斑的減少、瘀青一日一日慢慢消退。其實只要配合醫師的回診時間,抽血檢查血小板數目,一旦發現有明顯增加,便開始調降類固醇的劑量,短期內使用是不會有那麼多副作用的。所謂『用所當用』,類固醇在免疫類疾病上,多年以來都是扮演非常重要的角色。
倘若病人血小板數目對於類固醇反應不佳,無法上升到30,000/μl以上,或是類固醇必須長期維時,無法停藥,可以建議病人接受腹腔鏡脾臟切除術。切除脾臟的原因,主要是因為病患的血小板被失調的免疫細胞帶到脾臟去破壞了,所以切除脾臟後,血小板就沒有地方被破壞,進而達到血小板回升的目的。預定切除脾臟的病人,應提早兩到三週接種肺炎雙球菌疫苗與流行性嗜血桿菌的疫苗,並確定骨髓沒有其他的問題,再進行切除的手術。脾臟切除後,血小板數目大多在數日之內回復到正常範圍,成功率約有60-70%,這些病人大多數都可完全脫離任何藥物。
最後,假設不論是類固醇或是切除脾臟,都沒有辦法達到理想的效果的話,其他還有一些免疫調節藥物或是輕度的化學治療藥物可以考慮。近年的臨床試驗發現,CD20單株抗體(Rituximab)用在類固醇治療無效的病患,效果不錯,但費用稍嫌昂貴,需要病患自費使用;另外衛生署也核可血小板生成素用在這類病患身上,療效令人滿意,只不過有健保給付的限制,需要醫師在有符合主管機關的條文下申請,當然病患也可以選擇自費使用。
總而言之,原發性血小板缺乏紫斑症的治療逐年進步,值得拭目以待。

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